آشنایی با داروهای کمیاب تالاسمی
تالاسمی
اکثر کودکان مبتلا به تالاسمی متوسط تا شدید، علائم و نشانه‌ها را در دو سال اول زندگی‌شان نشان می‌دهند. اگر پزشک مشکوک به تالاسمی فرزند شما باشد، می‌تواند با آزمایش خون آن را تشخیص دهد. آزمایش خون می‌تواند تعداد گلبول‌های قرمز و ناهنجاری‌های اندازه، شکل یا رنگ را نشان دهد. آزمایش خون همچنین می‌تواند برای تجزیه و تحلیل DNA برای جستجوی ژن‌های جهش‌یافته استفاده شود. آزمایش‌هایی را قبل از تولد می‌توان انجام داد تا مشخص شود که آیا نوزاد تالاسمی خواهد داشت یا خیر و مشخص شود که چقدر ممکن است این بیماری شدید باشد. برای این بیماری خاص درمان‌های گوناگونی وجود دارد. متاسفانه افرادی که مبتلا به این بیماری هستند برخی اوقات در تهیه داروهای کمیاب تالاسمی دچار مشکل می‌شوند.
درمان بیماری تالاسمی
برای تالاسمی متوسط تا شدید، درمان‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تزریق خون مداوم
اشکال شدیدتر تالاسمی اغلب به تزریق خون مکرر، احتمالاً هرچند هفته یک‌بار، نیاز دارند. باگذشت زمان، تزریق خون باعث تجمع آهن در خون می شود که می‌تواند به قلب، کبد و سایر اندام ها آسیب برساند.
کیلات درمانی (شلات تراپی یک روش پزشکی است که شامل تجویز عوامل کیلیت کننده برای حذف فلزات سنگین از بدن است) این درمان برای حذف آهن اضافی از خون است. آهن می‌تواند در نتیجه تزریق منظم خون ایجاد شود. برخی از افراد مبتلا به تالاسمی که به طور منظم تزریق خون ندارند نیز ممکن است به آهن اضافی مبتلا شوند. حذف آهن اضافی برای سلامتی حیاتی است.
جهت از بین رفتن آهن اضافی بدن، ممکن است نیاز به مصرف داروهای خوراکی مانند دفراسیروکس (Exjade، Jadenu) یا دفریپرون (Ferriprox) وجود داشته باشد. داروی دیگری به نام دفروکسامین (دسفرال) که تزریقی است تجویز می شود.
- پیوند سلول های بنیادی
این روش که پیوند مغز استخوان نیز نامیده می شود، ممکن است در برخی موارد یک گزینه باشد. برای کودکان مبتلا به تالاسمی شدید، می‌تواند نیاز به تزریق خون مادام‌العمر و داروها برای کنترل اضافه بار آهن را برطرف کند.
این روش شامل دریافت تزریق سلول‌های بنیادی از یک اهدا کننده سازگار، معمولاً یک خواهر یا برادر است.
داروهای درمان تالاسمی
برخی از دارو های تالاسمی که جهت درمان و کنترل این بیماری تجویز می‌گردد، عبارتند از:
- Exjade (دفراسیروکس سیستمیک)
- هیدروکسی اوره (هیدروکسی اوره سیستمیک)
- جادنو ( دفراسیروکس سیستمیک)
- دفراسیروکس (دفراسیروکس سیستمیک)
- دفریپرون (دفریپرون سیستمیک)
- فریپراکس (دفریپرون سیستمیک)
هیچ داروی خاصی برای درمان تالاسمی اینترمدیا در دسترس نیست. اکثر بیماران مبتلا به نوع شدید این بیماری به دلایل مختلفی از جمله جذب ضعیف، مصرف کم رژیم غذایی و مهمتر از همه، نیاز شدید مغز استخوان بسیار فعال به اسید فولیک، مستعد ابتلا به کم خونی مگالوبلاستیک هستند. این نوع کم خونی به دلیل کمبود فولات در بدن بوجود می‌آید. به همین دلیل، بیشتر بیماران از دوز پایین فولات سود می برند.
بسیاری از بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا در نهایت نیاز به تزریق خون منظم، معمولاً هر 3-5 هفته دارند. مانند بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور، بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا که به طور منظم تزریق خون دریافت می کنند، برای آن‌ها معمولاً 30 دقیقه قبل از تزریق، یک داروی ضد تب مانند استامینوفن و یک آنتی هیستامین مانند دیفن هیدرامین تجویز می‌شود. این داروها از واکنش های تب دار و آلرژیک جلوگیری می‌کنند.
تامین داروهای کمیاب تالاسمی با داروگ
به دلیل مشکلاتی که پیرو واردات داروهای تالاسمی و مشکلات ارزی وجود دارد، دچار کمبود برخی داروهای تالاسمی در سطح کشور هستیم. این موضوع می‌تواند سلامت بیماران تالاسمی که نیازمند استفاده مداوم این داروها هستند را به خطر بیاندازد. تلاش‌های مداوم جهت تامین داروهای تالاسمی و از بین بردن کمبود این داروها در حال انجام است. جهت تامین داروهای کمیاب تالاسمی می‌توانید از سامانه دیجیتال داروگ استفاده کنید. داروگ دارای مجوز فعالیت بوده و ۹۷۳۰ داروخانه معتبر سطح کشور عضو داروگ هستند. سامانه آنلاین داروگ این امکان را فراهم کرده است که بیماران تالاسمی بتوانند داروهای مورد نیاز خود را در سایت داروگ یا گروه مردمی تلگرام جستجو کنند. داروخانه‌هایی که دارو را موجود داشته باشند، اعلام موجودی خواهند کرد
جهت کسب اطلاعات بیشتر درباره اینکه بیماری تالاسمی چیست و چه علائمی دارد؟ روی لینک کلیک کنید.
جهت درخواست دارو از طریق سامانه داروگ روی لینک آن کلیک نمایید.
